الوهن العضلي الوبيل هو مصطلح عام لبعض الأمراض التي تدمر الاتصال بين الأعصاب الحركية و (المشابك العصبية العضلية) وينهار عندما يتوقف الأستيل كولين عن العمل.
إن تشخيص الوهن العضلي الوبيل جيد ، ويحافظ معظم المرضى على أنشطة يومية جيدة بمساعدة الأدوية ، ومسار المرض غير مؤكد ، وتتدهور حالة المريض على فترات زمنية معينة دون تفسير واضح.
أعراض الوهن العضلي الشديد
هناك العديد من المتلازمات المرضية:
الوهن العضلي الوبيل:
- هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، ويقوم الجهاز المناعي بإفراز طرق مختصرة وتدمير مستقبلات الأسيتيل كولين (جميع الأمراض الوراثية في الجسم).
الحثل العضلي الوراثي:
- ينتج عن اضطراب وراثي في البروتين الذي يتكون من المشابك العصبية العضلية ، وتضعف وظيفته.
الوهن العضلي الشديد عند الولادة:
- إنه مرض مؤقت يصيب أطفال الأمهات المصابات بضعف عضلي ، لأن اختصارات المضادات الحيوية تصلهم عن طريق الأمعاء.
إيتون وويلبورت الوهن العضلي الشديد:
- مرض يستهدف مسارات الكالسيوم لإنتاج الأسيتيل كولين ، وينتج عن خلل في إطلاق الأسيتيل كولين من النهايات العصبية الحركية ، ويمكن رؤية هذا المرض المناعي الذاتي في المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من سرطان الرئة ، ويمكن أن يظهر أيضًا في غياب. من مرض خبيث.
دواء الوهن العضلي الشديد:
- وهو دواء يسبب ويمكن أن يمنع المرور بين الأعصاب والعضلات ، وهناك العديد من هذه الأدوية وأهمها المضادات الحيوية المختلفة.
أعراض الوهن العضلي الشديد
يعاني المريض المصاب بضعف العضلات من أعراض عديدة وهي:
- بتو.
- رؤية مزدوجة
- أنها سليمة.
- عسر البلع.
- ضعف طوعي.
- يمكن أن تتركز العلامات في مكان واحد أو في مجالات متعددة أو في جميع المجالات.
- تزداد هذه الأعراض سوءًا أثناء ممارسة الرياضة البدنية ، لذا فإن الإرهاق الشديد هو علامة شائعة لضعف العضلات الشديد. وتظهر الأعراض أكثر في نهاية اليوم مما كانت عليه في البداية.
- يمكن أن يبدأ الوهن العضلي الوبيل في جميع الأعمار ، ولكنه أكثر شيوعًا عند النساء من سن العشرين إلى الأربعين.
- عادة ما يظهر الوهن العضلي الوبيل الوراثي في مرحلة الطفولة المبكرة.
مضاعفات الوهن العضلي الشديد
- يرتبط ضعف العضلات بجميع العضلات الإرادية ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي.
- يمكن للعدوى من الأدوية التي تقلل من فعالية الجهاز المناعي والعدوى نفسها أن تجعل ضعف العضلات أسوأ ، وأحيانًا مثل العلاج.
- إحداث ضعف عضلي دائم في العضلات وخاصة العينين.
تشخيص الوهن العضلي الشديد
يمكن تشخيص الوهن العضلي الوبيل بالطرق التالية:
اختبار Tenslon:
- مادة يمكنها زيادة تركيز الأسيتيل كولين داخل المشبك عن طريق تثبيط الأسترة لبضع دقائق. يتم حقن المادة عن طريق الوريد ، وإذا تحسنت جميع الأعراض ، فنحن نأمل بشدة أن يكون هذا هو الوهن العضلي الشديد.
التحفيز الكهربائي واختبارات الرحلان الكهربي المنتظمة على ألياف العضلات الفردية:
- تسجل هذه الاختبارات التعب أو العجز في العبور العصبي العضلي عن طريق تسجيل النشاط الكهربائي للعضلات بسبب التحفيز الكهربائي ذي التردد المتوسط أو عالي التردد.
الاختصارات (الأجسام المضادة) الموجودة في الدم:
- وجدنا تقصيرًا في الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في ثمانين بالمائة من مرضى الوهن العضلي الوبيل ، وفي العشرة بالمائة الأخرى من المرضى.
- وجدنا أيضًا أجسامًا مضادة مرتبطة بالمستقبلات واختصارًا لجسم مضاد لبعض البروتين ، ولكن في 10 بالمائة من المصابين.
- لا توجد طرق مختصرة للأجسام المضادة ، وفي متلازمة إيتون وويلبورت ، تركز اختصارات الأجسام المضادة على قنوات الكالسيوم داخل النهايات العصبية.
اختبارات مهمة أخرى للوهن العضلي الشديد
- يتأثر اختبار وظائف الغدة الدرقية لدى 10٪ من المرضى الذين يعانون من ضعف العضلات.
- تحقق من وجود طفرات جينية في الجينات تحت ظروف وراثية.
علاج ضعف العضلات
يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل المركبات التالية:
تحسين الترابط المتبادل عن طريق القضاء على الأسترة طويلة الأجل:
- الدواء الأكثر شيوعًا هو البيريدوستيغمين (عقار بيريدوستيغمين الكوليني) ويكون العلاج فعالًا لعدة ساعات ، لكنه لا يعالج آلية المرض الكامنة في الحالات الحساسة ، ويعتبر مناسبًا للأنشطة اليومية ، لذلك لا يتطلب علاجات أخرى.
عدم فعالية جهاز المناعة لمنع تقصير الأجسام المضادة في MG:
- هناك نوعان من الأدوية التي يمكن أن تنتج هذا التأثير المثبط: الكورتيكوستيرويدات والمواد السامة للخلايا (أزاثيوبرين ، سيكلوسبورين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ).
القضاء على تقصير الأجسام المضادة من نظام الدم عن طريق الترشيح (تبادل البلازما):
- أو تدمر فعاليتها عن طريق الحقن في الوريد لتركيزات عالية من الغلوبولين المناعي ، والتي تغير جهاز المناعة عندما تسوء الأعراض بشكل حاد ، عندما يحدث ضعف العضلات ، فإن غسيل الكلى هو العلاج المفضل.
تصحيح اضطرابات التمثيل الغذائي:
- داخل الجسم وتجنب استخدام الأدوية التي تتداخل مع العبور المشبكي.
إزالة الغدة الصعترية:
- خاصة عندما تزيد ، إذا تم إجراؤها في وقت مبكر من المرض ، يمكن أن تزيد من احتمالية اتباع نهج حميد لضعف العضلات الشديد.
إدارة المخدرات:
- يزيد من إنتاج الأسيتيل كولين في متلازمة إيتون لانغبورت.
تشخيص ضعف العضلات
من افضل الفحوصات التي يقوم بها اخصائي في مرضى الضعف العضلي:
فحص الجهاز العصبي
- يتم فحص الجهاز العصبي من خلال فحص التكرار اللاإرادي للشخص المصاب ووظائفه وقوة عضلاته.
- بالإضافة إلى ذلك ، تم فحص حاسة اللمس والبصر والتوازن.
اختبار تنسلون
- اختبار Tensilon (Edrophonium) هو اختبار دوائي يمكنه تحديد معظم الأمراض العصبية ، مثل ضعف العضلات.
فحص الدم
- يمكن أن تساعد اختبارات الدم في المنزل في التحقق من وجود معظم الأجسام المضادة غير الطبيعية ، والتي يمكن أن تتوقف وتثبط وظيفة مواقع المستقبلات عندما تنقل الأعصاب إشارات إلى العضلات للتحرك.
التصوير
- قد يستخدم الأخصائي التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي لإجراء بعض اختبارات التصوير على الفرد المعني للتحقق من وجود أي أورام أو غدد غير طبيعية في المنطقة الأخيرة من الغدة الصعترية.
الاعتبارات الغذائية لمرضى الوهن العضلي الشديد
النظام الغذائي هو أحد الأسس الأساسية التي يجب على مرضى الضعف العضلي الشديد الالتفات إليها ، حيث توجد العديد من الأدلة الغذائية التي يمكن استخدامها كأحد التوصيات للمرضى الذين يعانون من ضعف شديد في العضلات ، منها:
- الحفاظ على وزن صحي مثالي.
- تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة منخفضة من الدهون والدهون المشبعة والكوليسترول.
- تأكد من تناول مجموعة متنوعة من الأطعمة وكذلك منتجات الحبوب ، وركز على تناول الكثير من الخضار والفواكه.
- استخدم الملح والسكر باعتدال.
- من الأفضل تجنب المشروبات الكحولية أو شربها باعتدال.
تجنب الأدوية في ضعف العضلات الشديد
هناك العديد من الأدوية التي يمكن أن تزيد من سوء أعراض الضعف العضلي الشديد ، بما في ذلك:
- التخدير وخاصة الأدوية المستخدمة في التخدير العام.
- المضادات الحيوية مثل: الكينولونات والماكروليدات.
- حاصرات بيتا
- الأدوية المضادة للملاريا.
- مضادات الذهان أو مضادات الاكتئاب.
- حاصرات عصبية عضلية.
- يتم إعطاء العقاقير المخفضة للكوليسترول للأشخاص الذين يعانون من ضعف العضلات بجرعات صغيرة حسب الحاجة.
- المنشطات التنفسية ، على سبيل المثال العوامل الأفيونية.
- مكافحة عدم انتظام ضربات القلب.
أخيرًا ، يعد تشخيص الوهن العضلي الوبيل من الأمراض التي تسبب ضعف العضلات ، ويقوم معظم المرضى بنشاطات يومية جيدة بالإضافة إلى الأدوية ، والمرض غير مؤكد ، وتتدهور حالة المريض في فترات معينة دون أي تفسير واضح.
