الورم العصبي الليفي مرض وراثيالامراض الوراثية ينتج عن هذا المرض تكوين العديد من أورام النسيج العصبي ، ويحدث أيضًا بسبب وجود عدة عيوب في الدورة الدموية في الجهاز العصبي.
يمكن أن تتشكل هذه الأورام في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي ، ويمكن العثور عليها في الدماغ والحبل الشوكي والخلايا العصبية وما إلى ذلك ، وفي كثير من الحالات يتم تشخيصها في مرحلة الطفولة أو البلوغ.
الورم العصبي الليفي
ينتشر الورم العصبي الليفي من النوع الأول بمعدل حالة واحدة من كل 3000 ولادة ، ويتميز بظهور نتوءات مختلفة في الجلد ويسمى الورم العصبي الليفي.
- تم العثور على الآفات الصبغية ولها شكل يشبه القهوة داخل الحليب ، أو على شكل نمش ويظهر في بعض المناطق المعرضة لأشعة الشمس بشكل عام ، وينظر إليها على أنها تغيرات تنكسية في العظام.
- يعتبر هذا النوع من الورم حميدًاأعراض الأورام الحميدة وطرق علاجهالكن في بعض الأحيان يتحول إلى نوع خبيث ، وهذا هو المكان الذي لا يتم تشخيصه فيه مبكرًا.
- ويتكون من أورام ليفية ويظهر على شكل مجموعة متنوعة من الآفات مثل النمش ، وملمسه ناعم ، وعمومًا لا يؤدي إلى أي أعراض.
- لاشك أن مضاعفات هذا الورم خطيرة ، لأنها تؤدي إلى فقدان السمع وصعوبة التعلم ، وتحدث بعض المشاكل في القلب والأوعية الدموية وفقدان البصر وغيرها.
إذا كانت الأورام كبيرة ، فهذا يضغط على جميع الخلايا العصبية في الجسم ، وفي هذه الحالة يكون العلاج الوحيد هو إزالتها بالجراحة.
أنواع الورم العصبي الليفي
هناك العديد من أنواع الورم العصبي الليفي ، ولكل منها علامات وأعراض مختلفة ، بما في ذلك ما يلي:
- الورم العصبي الليفي من النوع الأول:
يظهر في أجزاء كثيرة من الطفولة ، ويمكن ملاحظة الأعراض عند الولادة أو بعد فترة قصيرة خاصة في سن العاشرة ، وتكون العلامات والأعراض كالتالي:
- تظهر بعض البقع السطحية البسيطة على الجلد وتكون ذات لون خمري وتنتشر في أجزاء كثيرة من الجسم وتظهر في مرحلة الطفولة.
- يظهر النمش تحت الإبطين أو في منطقة الفخذ ، ويظهر بين سن الثالثة والخامسة ، ويكون النمش أصغر من بقع النبيذ ويميل إلى التجمع في ثنايا الجلد.
- لا يمكن رؤية المستخلصات الضوئية الموجودة في قزحية العين والعقيدات بسهولة ولا تتداخل مع الرؤية.
- تحدث بعض التشوهات في العظام ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نمو غير طبيعي ، وانخفاض كثافة المعادن في العظام لتشوهات العظام مثل العمود الفقري والساق وغيرها.
- الليف العصبي النوع 2:
الورم العصبي الليفي هو الأقل شيوعًا ، وهو أكثر شدة من النوع الأول. عادةً ما تكون علامات وأعراض الأورام الليفية العصبية من النوع 2 وأعراضها كما يلي:
- تحدث الأعراض خلال فترة المراهقة ، بما في ذلك فقدان السمع التدريجي.
- نداء في الأذن.
- يشعر المريض بضعف التوازن.
- يعاني العديد من المرضى من صداع شديد.
- يعاني بعض المرضى من خدر وضعف في كلا الساقين أو الذراعين.
- ألم شديد في الجسم.
- توجد أحيانًا بعض مشاكل الرؤية أو إعتام عدسة العين في العين.
- الورم الشفاني:
يصيب هذا النوع الكثير من الأشخاص في سن العشرين ، وغالبًا ما تبدأ أعراضه في الظهور بين سن 25 و 30 عامًا.
- كما يظهر على شكل أورام الأعصاب المخية والشوكية والمحيطية ، ونادرًا ما تصيب الأعصاب.
- وذلك لأن هذه الأورام لا تنمو أبدًا على الأعصاب السمعية ، وهذا النوع لا يؤدي إلى فقدان السمع.
- يشعر المريض ببعض الألم الذي يحدث في أي مكان في الجسم ، وهو من الأشياء التي تعيق الحركة أحيانًا.
- يعاني بعض المرضى من ضعف ووخز في أجزاء كثيرة من جسم المريض.
- في بعض الأحيان يفقد المريض عضلات الجسم.
أسباب الورم العصبي الليفي
ينجم الورم العصبي الليفي عن عدد من العيوب الجينية ، التي تنتقل عن طريق أحد الوالدين ، أو تحدث تلقائيًا عند الحمل ، وتعتمد على جينات مختلفة ، وأسبابها كما يلي:
- ينتج النوع الأول من الورم العصبي الليفي عن وجود عدة جينات على الكروموسوم 17 ، والذي ينتج في هذا الجنين بروتينًا يسمى نيوروفيبرومين ، والذي يعمل على تنظيم نمو الخلايا ويؤدي إلى عيوب في الخلايا.
- النوع الثاني من الورم العصبي الليفي يقع على الكروموسوم 22 وينتج بروتين يسمى Merlin ، والذي ينشأ في الأورام ، مما يتسبب في فقدان الجنين لهذه المادة ، مما يؤدي إلى نمو الخلايا غير المنضبط.
- يعتبر النوع الثالث من الشفاء من الأنواع النادرة ويظهر عند المرضى في سن العشرين ، ويسبب انتفاخاً شفاءً ويظهر في كثير من مناطق الجسم ، ويمكن أن يتشكل على أعصاب المخ والأعصاب. النخاع الشوكي والأعصاب المحيطية وغيرها.
يأتي الورم العصبي الليفي بعدة أشكال وأنواع مختلفة ، وينتج عن خلل في عدة خلايا وراثية ويأتي في العديد من المراحل العمرية المختلفة ، لذلك من الضروري استشارة الطبيب عند إصابته بالعدوى.
