تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي مزمن نادر يحل فيه الكولاجين الإضافي محل الأنسجة الطبيعية. على الرغم من أن تصلب الجلد غالبًا ما يؤثر على الجلد ، إلا أنه يمكن أن يؤثر أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم. ما هي العلامات والأعراض وطرق العلاج الممكنة؟ اتبع الموقع للحصول على معلومات عن هذا المرض.
ما هو تصلب الجلد؟
تصلب الجلد:
- مرض ينطوي على تراكم أنسجة تشبه الندبات في الجلد وفي أي مكان آخر من الجسم والتي تؤدي أيضًا إلى إتلاف الخلايا الموجودة على جدران الشرايين الصغيرة.
- تصلب الجلد هو مرض روماتيزمي ، مما يعني أن المرضى قد يعانون من التهاب وألم وتورم وتصلب في المفاصل والأوتار والأربطة والعظام والعضلات والأنسجة. وهو أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية.
أشكال تصلب الجلد
هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: الموضعي والجهازي.
تصلب الجلد المترجمة
- الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، وهو تصلب الجلد الموضعي ، يؤثر فقط على جلد الشخص ، عادةً في بعض الأماكن. غالبًا ما يظهر على شكل بقع أو خطوط على الجلد ، وليس من غير المألوف أن يختفي هذا الشكل الأقل خطورة أو يتوقف عن التقدم دون علاج.
تصلب الجلد الجهازي
- كما يوحي الاسم ، فإن هذا الشكل يؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم ، ليس فقط لأنه يؤثر على الجلد ، ولكن يمكن أن يؤثر أيضًا على العديد من الأعضاء الداخلية ، ويعطل وظائف الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي ، ويسبب الفشل الكلوي. يمكن أن يصبح تصلب الجلد الجهازي خطيرًا ومهددًا للحياة في بعض الأحيان.
أسباب تصلب الجلد
- تصلب الجلد هو نوع من اضطرابات المناعة الذاتية. في هذه الحالة ، يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم السليمة ويتلفها. سبب تصلب الجلد غير معروف ، لكن تراكم الكولاجين في الجلد والأعضاء الأخرى يسبب أعراض المرض.
- غالبًا ما يصيب تصلب الجلد الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. تصاب النساء بتصلب الجلد أكثر من الرجال ، وبعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد لديهم تاريخ من التواجد حول غبار السيليكا وكلوريد البوليفينيل.
أعراض تصلب الجلد
يمكن أن تكون علامات وأعراض تصلب الجلد على الجلد:
- تتحول أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأزرق أو الأبيض استجابةً لدرجات الحرارة الباردة (ظاهرة رينود).
- ترطيب وشد جلد الأصابع واليدين والساعدين والوجه.
- تساقط الشعر؛
- يصبح الجلد أغمق أو أفتح من المعتاد.
- في بعض الأحيان ، تتسبب الكتل البيضاء الصغيرة من الكالسيوم تحت الجلد في ظهور مادة بيضاء تشبه معجون الأسنان.
- تلال الأصابع.
- بشرة مشدودة مثل القناع على الوجه.
- توسع الشعيرات ، وهي عبارة عن أوعية دموية صغيرة متوسعة تظهر تحت سطح الوجه أو على حافة الأظافر.
يكون مرض تصلب الجلد الذي يصيب العظام والعضلات كما يلي:
- آلام المفاصل وتيبسها وتورمها مما يؤدي إلى فقدان الحركة. غالبًا ما يتأثر التليف حول الأنسجة وأوتار اليدين.
- خدر وألم في الساقين.
يسبب تصلب الجلد تندبًا في الرئتين بسبب مشاكل في التنفس ، ويمكن أن يشمل:
- سعال جاف.
- ضيق في التنفس.
- صفير.
- زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة.
تشمل مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلب الجلد ما يلي:
- صعوبة في البلع
- ارتجاع المريء أو حرقة المعدة.
- الانتفاخ بعد الوجبات.
- إمساك.
- إسهال.
- مشاكل في التحكم في البراز.
تشمل مشاكل القلب المرتبطة بتصلب الجلد ما يلي:
- عدم انتظام ضربات القلب.
- سوائل حول القلب.
- تليف عضلة القلب ، انخفاض وظائف القلب.
قد تشمل مشاكل الكلى والأعضاء التناسلية:
- تطور الفشل الكلوي.
- ضعف الانتصاب عند الرجال.
- جفاف المهبل عند النساء.
تشخيص تصلب الجلد
سيقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء فحص جسدي كامل. قد يشير الفحص إلى:
- بشرة مشدودة وصلبة على الأصابع أو الوجه أو في أي مكان آخر.
- يمكن رؤية الجلد الموجود على حافة الأظافر باستخدام عدسة مكبرة خفيفة ؛ للكشف عن تشوهات الأوعية الدموية الصغيرة.
- سيتم فحص الرئتين والقلب والبطن. تحقق من وجود أي تشوهات.
- يقيس ضغط الدم تصلب الجلد يضيق الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى. مشاكل الكلى يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم وانخفاض وظائف الكلى.
قد تشمل اختبارات الدم والبول ما يلي:
- لوحة الجسم المضاد النوى.
- اختبار الأجسام المضادة لتصلب الجلد.
- تحليل معدل الترسيب.
- عامل الروماتويد.
- فحص الدم الكامل.
- لوحة التمثيل الغذائي ، بما في ذلك الكرياتينين.
- اختبارات عضلة القلب.
- تحليل البول.
تشمل اختبارات تصلب الجلد الأخرى ما يلي:
- الأشعة السينية الصدر.
- فحص التصوير المقطعي للرئتين.
- تخطيط القلب الكهربي.
- مخطط صدى القلب.
- اختبارات لمعرفة مدى كفاءة عمل الرئتين والجهاز الهضمي.
- خزعة الجلد.
كيف يتم علاج تصلب الجلد؟
حاليا ، لا يوجد علاج لتصلب الجلد. بدلاً من ذلك ، يركز العلاج على السيطرة على الأعراض وإدارتها.
- علاجات الجلد:
- بالنسبة لتصلب الجلد الموضعي ، غالبًا ما تكون الأدوية الموضعية مفيدة. تستخدم المرطبات لمنع جفاف الجلد وكذلك لعلاج الجلد المتصلب.
- لتحسين تدفق الدم بحيث يمكن أن تلتئم تقرحات الأصابع ، يتم وصف النترات مثل النتروجليسرين. تعمل النترات عن طريق إرخاء العضلات الملساء ، مما يؤدي إلى تضيق الشرايين.
- علاجات الجهاز الهضمي:
- يمكن وصف الأدوية المختلفة لمساعدة المرضى الذين يعانون من حرقة المعدة ومشاكل الجهاز الهضمي الأخرى ، بما في ذلك مضادات الحموضة التي لا تستلزم وصفة طبية ومثبطات مضخة البروتون (مثل Prevacid أو Protonix) وحاصرات مستقبلات H2 (مثل Zantac أو Pepcid).
- علاج أمراض الرئة:
- بالنسبة لمرضى تصلب الجلد المصابين بالتليف الرئوي سريع التدهور ، فقد ثبت أن سيكلوفوسفاميد (Cytoxan) ، وهو شكل من أشكال العلاج الكيميائي ، مفيد في تحسين وظائف الرئة ونوعية الحياة لدى مرضى تصلب الجلد المصابين بمرض خلالي في الرئة.
- بالنسبة لارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فإن العلاج الأكثر نجاحًا هو التسريب الوريدي المستمر للإيبوبروستينول (Flulan) عن طريق المضخة.
- تشمل الأنواع الأخرى من العلاج المعتمد حاليًا من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لارتفاع ضغط الدم الرئوي بوسنتان الفموي (تراكلير) ، سيلدينافيل (ريفاتيو) وإيلوبروست المستنشق (فينتافيس).
- زرع الرئة هو خيار قابل للتطبيق لأمراض الرئة الحادة (المقاومة للأدوية) وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- طرق علاج مشاكل المفاصل:
- بالنسبة لمرضى تصلب الجلد الذين يعانون من مشاكل في المفاصل ، يمكن وصف الأدوية المضادة للالتهابات.
- علاج ظاهرة رينود:
- تشمل الأدوية الفعالة موسعات الأوعية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم (بروكارديا أو نورفاسك).
- غالبًا ما يتم وصف الأدوية المضادة للصفيحات ، مثل الأسبرين.
- بالنسبة للقرحة ، قد تكون العوامل الفموية مثل السيلدينافيل (الفياجرا) أو الاستخدام الوقائي لبوسنتان (تراكلير) مفيدة. بالنسبة للأصابع المصابة بتقرح شديد أو غرغرينا ، فإن العلاج في المستشفى باستخدام إيبوبروستينول في الوريد (فلولان) أو تجربة ألبروستاديل مناسب.
- تتطلب القرحة المصابة رعاية الجروح في الوقت المناسب ودورة طويلة من المضادات الحيوية المناسبة.
- علاج متلازمة سجوجرن:
- على الرغم من أنه لا يمكن علاج متلازمة سجوجرن ، يمكن تخفيف الأعراض. يمكن علاج جفاف العين بالدموع الاصطناعية وقطرات السيكلوسبورين (ريستاسيس).
- يمكن تخفيف جفاف الفم عن طريق شرب السوائل أو مضغ العلكة. في الحالات الشديدة لجفاف الفم ، يمكن وصف الأدوية التي تحفز إفراز اللعاب (إيفوكساك أو سالاجين).
- مشاكل في الكلى:
- اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن إدارة مشاكل الكلى المرتبطة بتصلب الجلد وعلاجها بالأدوية (خاصة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وغسيل الكلى).
مضاعفات تصلب الجلد
تشمل مضاعفات تصلب الجلد ما يلي:
- جفاف الفم وتسوس الأسنان.
- سرطان.
- حركة مقيدة.
- الغرغرينا ، إذا كان المرض شديدًا ، وقد يتطلب البتر.
- تلف الرئة الدائم.
- فشل كلوي.
- التهاب التامور.
- ضعف الانتصاب عند الرجال ، وضيق فتحة المهبل عند النساء.
- فرط الحساسية.
- الانتفاخ والإمساك ومشاكل أخرى.
تعود غالبية الوفيات إلى تصلب الجلد وما يرتبط به من مشاكل في الرئة والقلب والكلى.
كيف تمنع تصلب الجلد؟
لا يُعرف الكثير حتى الآن عن كيفية الوقاية من تصلب الجلد ، أو تأخير ظهوره ، وبينما لا يوجد دليل واضح للوقاية ، هناك خطوات يمكنك اتخاذها لمنع أو تقليل الأعراض إذا تم تشخيص إصابتك بهذا المرض ، وهي كالتالي:
- العناية بالأسنان ضرورية ، لذا قم بزيارة طبيب أسنانك كثيرًا وتأكد من أنه أو هي على علم بحالتك. يمكن أن يحافظ التمرين أو التمدد المنتظم على مرونة المفاصل لشد الجلد.
- تشمل الاستراتيجيات الأخرى تدليك الجلد المتكرر وتجنب الصابون المنظف الذي يجفف الجلد. كثرة استخدام زيوت الاستحمام ومستحضرات الترطيب أو المرهم يساعد على تلطيف البشرة.
يشير تصلب الجلد إلى مجموعة من الاضطرابات التي ينخفض فيها الجلد والنسيج الضام ، وهو مرض تدريجي طويل الأمد ، مما يعني أنه يتفاقم تدريجيًا ، وتعتمد طرق العلاج على علاج أعراض المرض الموجودة.
