ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟ ما هي أعراض هذا المرض؟ وكيف يمكن علاجه؟ ستجد في هذه المقالة جميع الإجابات على الأسئلة المتعلقة بهذا المرض ، بالإضافة إلى العديد من المعلومات الأخرى.
مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو اضطراب نادر في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الخرف وحتى الموت. هذه حالة تنكسية عصبية تدمر خلايا الدماغ ببطء وتخلق ثقوب إسفنجية صغيرة في الدماغ. في هذه المقالة ، نتعلم المزيد عن الأعراض المرض وعلاجه.
ما هي أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب؟
مرض كروتزفيلد جاكوب هو اضطراب دماغي يتم فيه تدمير خلايا الدماغ ببطء ، وعلى الرغم من أن هذا المرض نادر الحدوث ، إلا أن جميع الحالات تكون مميتة للغاية.
تقول المراكز الأمريكية للسيطرة على الأمراض إن الأشخاص المصابين بهذا المرض يموتون عادة في غضون عام من تشخيصهم وتشخيصهم.
هذا المرض ، الذي وصفه لأول مرة الأطباء الألمان هانز كروتزفيلد وألفونس جاكوب في عشرينيات القرن الماضي ، له آلية مشابهة لمرض حيواني يُعرف باسم اعتلال دماغ البقر الإسفنجي أو مرض جنون البقر في الماشية والسكراب في الأغنام.
ما الحقائق الطبية لمرض كروتزفيلد جاكوب؟ فيما يلي مراجعة ، بما في ذلك الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج.
علامات وأعراض مرض كروتزفيلد جاكوب
يتميز مرض كروتزفيلد جاكوب بالظهور المفاجئ للضعف الإدراكي والعصبي العضلي. ويمكن أن تتطور هذه الأعراض بسرعة ، عادة على مدى عدة أشهر. والأعراض الشائعة لمرض كروتزفيلد جاكوب هي:
- تغيرات في الشخصية (الخرف).
- فقدان الذاكرة.
- إلهاء الفكر.
- عدم وضوح الرؤية أو العمى.
- أرق.
- مشاكل التنسيق والمعرفة والتوازن.
- صعوبة الكلام
- صعوبة في البلع.
- صعوبة النوم أو الاكتئاب.
- في المراحل الأكثر تقدمًا قد يؤدي إلى غيبوبة.
- الاضطرابات العصبية العضلية ، بما في ذلك ضعف العضلات ، وفقدان كتلة العضلات ، وصلابة العضلات ، والهزات ، والتشنجات العضلية المتكررة وغير المقصودة (الرمع العضلي).
أسباب وعوامل الخطر لمرض كروتزفيلد جاكوب
ينتج مرض كروتزفيلد جاكوب عن بروتينات بريون غير طبيعية في الدماغ ، وينقسم المرض إلى ثلاثة أنواع: اعتباطي ، وراثي ، ومكتسب. في الدماغ.
يمكن أن تتسبب هذه البريونات غير الطبيعية في إتلاف مناطق معينة من الدماغ ، مثل الثقوب الإسفنجية أو الشقوق (اعتلال الدماغ الإسفنجي) ، ويمكن أن يؤدي الضرر إلى ظهور أعراض عصبية عضلية مترقية.
فيما يلي أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب بجميع أنواعه:
مرض كروتزفيلد جاكوب
النوع الأكثر شيوعًا (80٪) ناتج عن تغييرات عشوائية (تجارب) في بروتين البريون.
هذه البروتينات هي جزء طبيعي من الجسم ، ولكن عندما لا تعود بشكل صحيح ، فإنها يمكن أن تؤذي الدماغ وتدمر خلايا الدماغ.
مرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي
وهو النوع الموروث من الوالدين ، ويسبب طفرات في جين PRNP ، وهو جين يتحكم في إنتاج بروتينات البريون البشرية ، وتحدث هذه الحالة بنسبة 10-15٪ فقط كل عام.
اكتسب مرض كروتزفيلد جاكوب
وهو الشكل الأكثر ندرة ، ويحدث في حوالي 1٪ من الحالات ، عندما يتلامس الشخص مع الأدوات الطبية الملوثة ، أو عمليات زرع الأعضاء ، أو مرض كروتزفيلد جاكوب بهرمون النمو ، أو استهلاك اللحوم الملوثة بمرض جنون البقر.
غالبًا ما يشار إلى الأمراض المرتبطة بالعلاج الطبي باسم مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ.
عوامل الخطر
هناك عوامل خطر قد تزيد من الإصابة بداء كروتفيلدت ، بما في ذلك:
- الشيخوخة ، حيث تزداد مخاطر الإصابة بهذا المرض لدى كبار السن مقارنة بالصغار.
- عوامل وراثية: تكون نسبة الإصابة بالمرض أكبر لدى الأشخاص الذين لديهم جينات المرض من الأب المعني إلى الطفل.
- التلوث ، خاصة الإجراءات الطبية غير المعقمة ، حيث يمكن أن تنتقل الأنسجة المصابة إلى المريض ، مما يؤدي إلى الإصابة.
تشخيص وعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب
لا يمكن تشخيص داء كروتزفيلد جاكوب إلا عن طريق فحص أنسجة المخ أو خزعة ما بعد الوفاة (تشريح الجثة) ، حيث توجد مخاطر عالية إذا تم إجراؤها أثناء بقاء المريض على قيد الحياة.
ومع ذلك ، يمكن للأطباء في كثير من الأحيان تشخيص المرض بدقة بناءً على التاريخ الطبي والفحص العصبي والفحص البدني وبعض الاختبارات التشخيصية مثل:
- مخطط كهربية الدماغ (EEG) لقياس النشاط الكهربائي للدماغ ، يُظهر الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب نمطًا غير عادي للغاية.
- تم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للحصول على صور مقطعية واضحة للرأس والجسم.
- اختبار السائل النخاعي (البزل القطني) لإزالة كميات صغيرة من السائل النخاعي من الدماغ. قد تشير الزيادة في بعض البروتينات إلى المرض.
- اختبار الاهتزاز في الوقت الفعلي (RT-QuIC) ، وهو اختبار جديد يمكنه أيضًا اكتشاف وجود البريون.
علاج مرض كروتزفيلد جاكوب
- لا توجد علاجات فعالة معروفة لمرض كروتزفيلد جاكوب ، وعادة ما يركز العلاج على تخفيف الأعراض والألم لمساعدة المريض على الشعور بالراحة ، ويتم العلاج فقط لتخفيف الألم والأعراض.
- تُستخدم الأدوية مثل المواد الأفيونية بشكل شائع لتخفيف الألم ، ويشيع استخدام كلونازيبام وفالبروات الصوديوم لتخفيف حركات العضلات اللاإرادية.
- في مرحلة لاحقة ، قد يحتاج المريض أيضًا إلى قسطرة لتصريف البول وتلقي التغذية الوريدية.
- تشمل طرق العلاج أيضًا تعليم المريض ما يجب فعله بعد تأكيد التشخيص ، بما في ذلك كيفية التصرف والحدود التي يجب على المريض اتباعها.
- قد يصف الأطباء أيضًا أدوية مثل الفيتامينات والمكملات الغذائية التي يمكن للمريض تناولها للتخفيف من الأعراض.
الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب
يمكن الوقاية من بعض أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب والبعض الآخر لا يمكن الوقاية منه ، مثل مرض كروتزفيلد جاكوب المؤقت.
يمكن الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي من خلال الاستشارة الوراثية التي ستساعد في فرز المخاطر المرتبطة بهذه الحالة.
وفي الوقت نفسه ، يمكن الوقاية من مرض علاجي المنشأ أو مرض كروتزفيلد جاكوب من خلال تدابير مثل:
- الاستخدام الحصري لهرمون النمو الاصطناعي البشري بدلاً من النوع المشتق من الغدة النخامية البشرية.
- تم تدمير الأدوات الجراحية المستخدمة في الدماغ أو الأنسجة العصبية مع CJD المعروف أو المشتبه به.
- تعقيم جميع المعدات الطبية.
- في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة وبعض البلدان الأخرى ، الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب غير مؤهلين للتبرع بالدم
لمنع حالات CJD المتغيرة حيث لا يوجد دليل على أن الناس يصابون بها بعد تناول اللحوم المصابة ، تفرض العديد من البلدان إرشادات صارمة بشأن إدارة الماشية المصابة ، بما في ذلك:
- قيود صارمة على استيراد اللحوم من البلدان التي ينتشر فيها مرض جنون البقر.
- قيود العلف الحيواني.
- إجراءات صارمة للتعامل مع الحيوانات المريضة.
- تنفيذ طرق المراقبة والاختبار لتتبع صحة حيوانات المزرعة.
- قيود على أجزاء من الماشية يمكن أن تستهلك.
في هذا المقال ، قدمنا لك بعض المعلومات الطبية حول أسباب وأعراض وعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب ، وهو اضطراب دماغي نادر ، تنكسي وقاتل ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار لهذا المرض ، على الرغم من أنه غير شائع.
